ABSTRACT
RESUMEN La proteinosis alveolar pulmonar es una entidad clínica caracterizada por la acumula ción de material proteináceo, con alta riqueza en surfactante, mediado por una menor aclaración por parte de los macrófagos alveolares. En pacientes adultos, comúnmente se asocia a fenómenos autoinmunes que tienen como resultado una deficiencia del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos, lo que implica alteracio nes en la maduración y disfunción celular, lo que provoca disminución de la degrada ción del surfactante y su acumulación en el espacio alveolar. Su diagnóstico corres ponde a un reto para el clínico, sobre la base de los hallazgos en pruebas de función pulmonar, el patrón en "empedrado" (crazy paving) en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución y que se confirma al obtener el material proteináceo en el lava do broncoalveolar. Dada su rareza, el tratamiento ideal permanece por ser elucidado y en la actualidad el pilar del tratamiento es el lavado pulmonar total. Reportamos un caso anecdótico de una paciente de 41 años con proteinosis alveolar pulmonar desde 2011, que ha requerido múltiples lavados pulmonares totales, con pobre respuesta a estos, persistencia de disnea y necesidad de oxígeno suplementario a pesar de realizar el procedimiento, pero con tendencia progresiva a la mejoría en los últimos 2 años. La técnica del lavado no está completamente estandarizada y su uso en Amé rica Latina es aún limitado, por lo que publicamos el protocolo utilizado en el Hospital Santa Clara de Bogotá, Colombia.
ABSTRACT Pulmonary alveolar proteinosis is a clinical entity characterized by the accumulation of proteinaceous material, rich in surfactant, mediated by reduced clearance by alveolar macrophages. In adult patients, it is commonly associated with autoimmune phenom ena resulting in a deficiency of the granulocyte-macrophage colony stimulating factor, which implies alterations in cell maturation and dysfunction, causing a decrease in surfactant degradation and its accumulation in the alveolar space. Its diagnosis poses a challenge to the clinician, based on the findings of pulmonary function tests and the crazy paving pattern of the high-resolution computed tomography of the chest, and is confirmed by obtaining the proteinaceous material in the bronchoalveolar la vage. Given its rarity, the ideal treatment remains to be elucidated, with whole lung lavage currently being the cornerstone of treatment. We report an anecdotal case of a 41-year-old female patient suffering from pulmonary alveolar proteinosis since 2011, who has required multiple whole lung lavages, with poor response to these, with persistent dyspnea and supplemental oxygen requirement even though she has performed the procedure, but with a progressive tendency towards improvement in the last 2 years. The lavage technique is not completely standardized and its use in Latin America is still limited, which is why we publish the protocol used in the Hospital Santa Clara of Bogotá, Colombia.